|
|
Большая Советская Энциклопедия (цитаты)
|
|
|
|
|
Фридрейха болезнь | Фридрейха болезнь (далее Ф) семейная атаксия Фридрейха (по имени немецкого врача Н. Фридрейха (. Friedreich), описавшего ее в 1861), наследственное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей атаксией вследствие склеротического перерождения задних и боковых столбов спинного мозга и гипоплазии мозжечка и спинного мозга. Наследуется по аутосомно-рецессивному, в редких случаях — по аутосомно-доминантному типу (см. Наследственные заболевания). Ф чаще начинается в возрасте 7—13 лет. Помимо атаксии проявляется исчезновением сухожильных рефлексов, нарушением чувствительности, дизартрией, мышечной гипотонией, деформацией костей (кифосколиоз грудного отдела позвоночника, изменение формы стопы — т. н. стопа Фридрейха) и др.; нередко сочетается с врожденными пороками сердца. Применяют общеукрепляющее лечение, ортопедическую коррекцию костных дефектов. Профилактика Ф основана на медико-генетической консультации.
Лит.: Цукер М. Б., Основы невропатологии детского возраста, М., 1947.
|
Для поиска, наберите искомое слово (или его часть) в поле поиска
|
|
 |
 |
 |
|
