Большая Советская Энциклопедия.

Большая Советская Энциклопедия (цитаты)

Порфирии

Порфирии (далее П), патологическое состояния, характеризующиеся увеличением содержания в крови и тканях и усилением выделения с мочой порфиринов. Один из основных видов нарушений обмена пигментов в организме человека.

  В основе развития врожденной П лежит наследственно обусловленная блокада превращения в эритроцитах порфобилиногена в уропорфириноген, что приводит к накоплению порфиринов в крови, органах и тканях. Приобретенные П наблюдаются при интоксикациях, например барбитуратами, авитаминозах (пеллагра), некоторых анемиях, отдельных заболеваниях печени, злоупотреблениях алкоголем, передозировке сульфаниламидов и др. Многие из указанных веществ (например, барбитураты) обладают способностью провоцировать приступы врожденной П, нередко ведущие к смертельному исходу. П проявляются поражениями кожи, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Кожные поражения при П выражаются развитием фотодерматоза на участках, подвергающихся освещению, т.к. накапливающиеся в коже порфирины оказывают резко выраженное фотосенсибилизирующее действие. Порфириновый фотодерматоз характеризуется отеком и воспалением кожи с эритематозно-фиолетовой пигментацией; в тяжелых случаях развиваются некрозы с последующим образованием деформирующих рубцов. Желудочно-кишечные расстройства проявляются приступами кишечной колики, рвотой, запорами. Нервно-психические нарушения при П — парезы, параличи, эмоциональная неустойчивость. При выраженных нервных нарушениях явления фотодерматоза, как правило, отсутствуют. При П в моче отмечается большое количество порфиринов (копропорфирина , уропорфирина), придающих моче кроваво-красную окраску. Лечение зависит от основной причины, вызвавшей П

  Лит.: Штейнберг М. А., Фотодерматозы, М., 1958; Brugsch J., Porphyrine, 2 AufL, Lpz., 1959.

  В. А. Фролов.

 


Для поиска, наберите искомое слово (или его часть) в поле поиска


Новости 11.12.2017 14:25:27


14:08 Гул Земли испугал ученых
13:49 Умер актер из «Фарго»
13:48 Футбольный матч в снегу сравнили с битвой из «Звездных войн»
13:46 Москвичам предложили отдать 700 тысяч рублей за съемную квартиру без мебели
13:14 Путин приказал выводить войска из Сирии
12:51 Умер самый злобный дед интернета