|
|
Большая Советская Энциклопедия (цитаты)
|
|
|
|
|
Гемоглобинопатии | Гемоглобинопатии (далее Г) (от гемоглобин и греч. páthos — страдание, болезнь), гемоглобинозы, состояния, обусловленные присутствием в красных кровяных тельцах (эритроцитах) одного или нескольких аномальных (патологических) гемоглобинов. Выделено свыше 50 патологических разновидностей гемоглобина, возникших в результате врожденного, передаваемого по наследству дефекта образования части гемоглобина — глобина. При аномалиях гемоглобина нарушаются физико- свойства эритроцитов, обменные процессы в них; эритроциты становятся менее устойчивыми к различным гемолизирующим факторам (см. Гемолиз). Патологические гемоглобины обозначаются заглавными буквами лат. алфавита от С до Q) присоединяемыми к символу гемоглобина — Hb. При передаче Г от одного из родителей (гетерозиготный тип наследования) носители патологического гемоглобина могут быть практически здоровыми людьми; при передаче Г от обоих родителей (гомозиготный тип наследования) у детей возникает картина тяжелого гемолиза. Г преимущественно поражают население тропических и субтропических областей (Экваториальная Африка, Аравийский полуостров, Южная Индия, Южный Китай, Средиземноморье и др.). В СССР Г обнаруживаются в Азербайджане, Грузии. Наиболее распространены и отличаются тяжестью проявлений серповидноклеточная (дрепаноцитарная) анемия и талассемия. Серповидноклеточная анемия (HbS) связана с наличием в эритроцитах патологического гемоглобина (первая буква англицская side — серп). При этой форме Г эритроциты в условиях снижения парциального давления в окружающей среде приобретают форму серпа. При увеличении в крови количества серповидных эритроцитов нарастает вязкость крови, замедляется кровоток, происходит разрушение серповидных эритроцитов, развиваются тромбозы в различных органах. У практически здоровых носителей HbS серповидность эритроцитов и появление признаков заболевания могут наступить лишь в условиях гипоксии. Поэтому всем носителям HbS противопоказаны служба в авиации, а также полеты на самолетах без достаточного обеспечения. Талассемия — заболевание, распространенное в средиземноморских странах. Характеризуется значительным повышением содержания HbF в крови. Полагают, что при этом образование нормального гемоглобина HbA подавлено. Нарушено также образование части гемоглобина (гема). Различают большую, малую и минимальную талассемию. При гетерозиготном наследовании развиваются малая, или минимальная, талассемия, при гомозиготном — большая. Для всех форм талассемии характерно наличие в крови "мишеневидных" эритроцитов, в которых гемоглобин расположен в центре клетки в виде мишени. Признаки серповидноклеточной анемии и талассемии (задержка общего развития, анемия, желтушность, увеличение печени, селезенки, изменения костей скелета) появляются с раннего детства. Осложнением серповидноклеточной анемии являются тромбозы сосудов кишечника, пигментные камни в желчных путях. Лечение: при развитии анемии — переливание крови, витамины. При талассемии незначительное улучшение достигается удалением селезенки. Иногда в группу Г включают овалоклеточную анемию. Кроме указанных форм Г, имеют распространение и др. аномалии гемоглобина (HbC, HbD, HbE). Знакомство с распространенностью Г и выявление их носителей имеют определенное значение для профилактики Г
Лит.: Кассирский И. А. и Алексеев Г А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970; Генетика в гематологии, под ред. И. А. Кассирского, Л., 1967.
А. М. Полянская. |
Для поиска, наберите искомое слово (или его часть) в поле поиска
|
|
 |
 |
 |
|
