Цистин

Цистин (далее Ц) b,b"-дитиоди-a-аминопропионовая кислота, (НООС (2) 2)2; серусодержащая аминокислота, дисульфид цистеина. Существует в виде двух оптически активных L- и D-форм и двух неактивных DL- и мезо-форм. L-Ц входит в состав почти всех природных и до 18% Ц (вместе с цистеином) содержится в кератине волос и шерсти. Ковалентные дисульфидные связи (———), образуемые остатками Ц между отдельными полипептидными цепями и внутри них, поддерживают определенную пространственную структуру молекул и биологически активных Сохранность дисульфидных связей обусловливает характерные свойства таких фибриллярных как кератины, а также нормальную активность гормонов — окситоцина, вазопрессина, инсулина; ферментов — рибонуклеазы, химотрипсина и др. Ц — заменимая аминокислота; биосинтез и обмен его в организме тесно связан с цистеином т.к. в живых организмах легко происходит их взаимное превращение.   Наследственное нарушение обмена Ц приводит к болезни детей — цистинозу, при котором Ц откладываются в тканях, вызывая различные расстройства. Повышенное выделение Ц с мочой — цистинурия — в тяжелых случаях приводит к образованию цистиновых мочевых камней, из которых в 1810 и был впервые выделен Ц   Э. Н. Сафонова.