|
|
Большая Советская Энциклопедия (цитаты)
|
|
|
|
|
Фенилаланин | Фенилаланин (далее Ф) b-фенил -a-аминопропионовая кислота, 352 (2) ; ароматическая аминокислота. Существует в виде двух оптически-активных L-и D-и рацемической DL-форм. В количестве 3–8% L-Ф входит в состав всех природных (кроме протаминов), встречается у животных, растений и микроорганизмов в свободном состоянии. L-Ф – незаменимая аминокислота, суточная потребность в которой составляет (в мг/кг) у взрослых мужчин 4,3, у женщин 3,1, у детей 90. Ф непрерывно образуется в организме при распаде пищи и тканевых Потребность в Ф возрастает при отсутствии в пище аминокислоты тирозина, который в норме образуется в печени гидроксилированием Ф с участием фермента фенилаланингидроксилазы. Нарушение этого процесса вследствие генетически обусловленного дефекта (см. "Молекулярные болезни") приводит к накоплению Ф в клетках и жидкостях организма. Нарушение нормального пути превращения Ф вызывает вторичные биохимические реакции (см. схему), приводящие к образованию в организме фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот и развитию заболевания – т. н. фенилкетонурии.
При нормальном обмене Ф через тирозин превращается в ДОФА (диоксифенилаланин), меланины, норадреналин, адреналин и в незначительной степени подвергается переаминированию. Непосредственным предшественником при биосинтезе Ф у растений и микроорганизмов служит фенилпировиноградная кислота, ароматическое ядро которой синтезируется в результате сложной последовательности ферментативных реакций из фосфофенил-пировиноградной кислоты и D-эритрозо-4-фосфата через шикимовую кислоту. При расщеплении L-Ф в организме восемь из девяти включаются в цикл трикарбоновых кислот в виде ацетилкофермента А и фумарата; один превращается в 2. При гниении в частности в кишечнике животных и человека, Ф превращается в биогенный амин – фенилэтиламин.
Лит.: Майстер А., Биохимия аминокислот, пер. с англ., М., 1961; Харрис Г., Основы биохимической генетики человека, пер. с англ., М., 1973.
Э. Н. Сафонова.
|
Для поиска, наберите искомое слово (или его часть) в поле поиска
|
|
 |
 |
 |
|
|
|
Новости 23.12.2024 02:03:26
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
