|
|
Большая Советская Энциклопедия (цитаты)
|
|
|
|
|
Серповидноклеточная анемия | Серповидноклеточная анемия (далее С) дрепаноцитарная анемия, гемоглобиноз , одна из форм наследственной гемолитической анемии. Ее отличительный признак — серповидная форма эритроцитов при гипоксии. Описана в 1910 американским врачом Дж. Б. Херриком. В основе болезни — наличие патологического гемоглобина , содержащего в одном из участков цепи аминокислоту валин вместо глутаминовой кислоты. Открытие этого факта в 1949 Л. Полингом (с соавторами) положило начало учению о молекулярных болезнях человека. С распространена в районах Экваториальной Африки и не наблюдается среди, коренного населения Америки, Австралии и Северной Европы. Установлено, что эритроциты при С обладают повышенной устойчивостью к внедрению малярийных плазмодиев. Дети-гомозиготы страдают тяжелой формой заболевания (гемолитические кризы с желтухой, лихорадкой, прогрессирующим малокровием, болями в животе), погибают, как правило, в раннем детском или юношеском возрасте. Дети-гетерозиготы обычно являются лишь потенциальными носителями серповидных эритроцитов и не страдают заболеванием. Однако в условиях гипоксии (например, полет в самолете) и у них могут наблюдаться гемолитические кризы, тромбозы сосудов головного мозга и инфаркты внутренних органов.
Лечение: при кризах аспирин, антикоагулянты; переливание крови при тяжелой анемии. Важна профилактика кризов у гетерозигот.
Лит. см. при ст. Гемоглобинопатии.
А. И. Воробьев.
|
Для поиска, наберите искомое слово (или его часть) в поле поиска
|
|
 |
 |
 |
|
|
|
Новости 22.12.2024 22:15:34
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
