|
|
Большая Советская Энциклопедия (цитаты)
|
|
|
|
|
Гепато-церебральная дистрофия | Гепато-церебральная дистрофия (далее Г) заболевание, характеризующееся сочетанием поражения печени и головного мозга. Впервые заболевание было описано немецким врачом К. Вестфалем (1883) под названием псевдосклероза, а затем английским врачом С. Уилсоном (1912) под названием гепато-лентикулярной дегенерации. Советский врач Н. В. Коновалов доказал единство этих заболеваний и предложил термин "Г.-ц. д.".
Г.-ц. д. относят к наследственным заболеваниям, т.к. нередко в семье у родителей, не страдающих Г.-ц. д. (Г.-ц. д. страдали более отдаленные предки), заболевает несколько детей. У больных развиваются цирроз печени и очаги размягчения, особенно в подкорковых узлах и в коре головного мозга. Характерная особенность Г.-ц. д. — тяжелое нарушение обмена и меди: низкое содержание в крови — церулоплазмина, а также свободной меди и протромбина, избыточное выделение с мочой меди, аминокислот. В тканях, особенно в печени и в головном мозге, обнаруживаются значительные отложения меди, оказывающие токсическое действие и нарушающие деятельность органов.
Г.-ц. д. заболевают чаще в детском и молодом возрасте. У больных возникают гепатиты, желтуха, кровоточивость, диспептические расстройства и др. Признаки поражения нервной системы появляются значительно позже и выражаются двигательными расстройствами (дрожания конечностей, головы, туловища, повышение мышечного тонуса, замедленность движений, скованность, иногда насильственные плач и смех, паралич, в некоторых случаях — эпилептические припадки). У многих больных наблюдаются психические нарушения. Типичным признаком Г.-ц. д. является образование вокруг роговой оболочки глаза кольца зеленовато-бурого пигмента (меди). Заболевание неуклонно прогрессирует.
Лечение: систематическое применение тиоловых препаратов — унитиола, пеницилламина, значительно увеличивающих выведение меди из организма с мочой. Диета, щадящая печень. Члены семей, в которых есть больные Г.-ц. д., должны находиться под специальным врачебным диспансерным наблюдением.
Лит.: Коновалов Н. В., Г, М., 1960 (библ.); Вопросы наследственности при гепато-церебральной дистрофии (болезни Вильсона — Вестфаля — Коновалова), "Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова", 1965, т. 65, в. 6, с. 801—809; Wilson"s disease: some current concepts, ed. by J. М. Walshe and J. . Cumings, Springfield, (1961) (библ.).
Р. А. Ткачев. |
Для поиска, наберите искомое слово (или его часть) в поле поиска
|
|
 |
 |
 |
|
|
|
Новости 22.12.2024 13:46:24
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
