Гематология

Гематология (далее Г) (от гемато... и... логия), учение о крови и кроветворной системе, их строении и функциях, их заболеваниях и методах лечения. Современная Г пользуется методами оптической, электронной, фазовоконтрастной и флуоресцентной микроскопии, микрокинемагографии, микроскопической гисто- и цитохимии. Для диагностических целей широко применяют пункционную биопсию (прижизненное получение клеток и ткани костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, печени); используются также биохимические ферментологические, цитогенетические, химико-генетические, спектроцитофотометрические (с исследованием дезоксирибонуклеиновой и рибонуклеиновой кислот), радиологические (изотопные), иммунологические методы, методы электрофореза и иммуноэлектрофореза, культуры ткани и цитокинетики. Началом Г как науки можно считать открытие в 1661 итальянским анатомом М. Мальпиги и в 1673 голландским биологом А. Левенгуком эритроцитов в крови животных и людей и в том же году английским хирургом У. Хьюсоном — лейкоцитов. Тромбоциты были открыты в 1877—78 французским ученым Ж. Гайемом и в 1882 итальянским ученым Дж. Биццоцерро. В 1892 русский ученый И. И. Мечников обосновал учение о фагоцитозе; позже возникло учение о ретикуло-эндотелиальной системе (немецкий патолог Л. Ашофф).

Начальный клинический период развития Г характеризовался главным образом подробным описанием симптоматики и клинико-морфологической классификацией различных форм болезней системы крови. Изучение причин возникновения и механизмы развития болезней системы крови стало возможным после введения в 1870 французким врачом Л. Ш. Малассе в лабораторную практику в последующем усовершенствованной специальной камеры для подсчета клеточных (форменных) элементов крови и в 1878 немецким ученым П. Эрлихом методов окраски крови, усовершенствованных 1891 русским ученым Д. Л. Романовским.

Систематическое описание гематологических заболеваний началось в 19 в., хотя многие из них были известны значительно раньше. Немецкие ученые Р. Вирхов в 1845, Э. Нейман в 1870 описали лейкозы, в 1855 английский врач Т. Аддисон, а в 1872 немецкий врач А. Бирмер — пернициозную анемию, П. Эрлих в 1888 — апластическую анемию; 1898 Ж. Гайем, в 1900 немецкий ученый О. Минковский и в 1907 французский ученый Шоффар — гемолитическую анемию. Одна из ведущих проблем Г — учение о кроветворении. Крупнейшим фактором развития Г явилось создание русскими учеными А. А. Максимовым, А. Н. Крюковым и немецким гематологом А. Паппенхеймом в начале 20 в. унитарной теории кроветворения, согласно которой все клетки крови развиваются из тканевых ретикулярных клеток через стадию гемогистобласта и гемоцитобласта. Были созданы и др. теории кроветворения: дуалистическая — швейцарским гематологом О. Негели и др., триалистическая (полифилетическая) — Л. Ашоффом и др. С позиции унитарной теории объяснимы происхождение и механизм развития разнообразных системных сдвигов в соотношении форменных элементов.

Метод клинико-морфологического изучения болезней системы крови послужил основой создания т. н. классической Г, которая получила бурное развитие после ведения важных диагностических методов: 1927 — стернальной пункции (советский врач М. И. Аринкин), 1938—42 — цитологической диагностики пунктатов лимфатических узлов, селезенки, печени (советский врач И. А. Кассирский), позволивших прижизненно уточнять диагноз многих заболеваний системы крови.

Одна из важнейших проблем Г — проблема анемических состояний (см. Анемия). Исследования в этой области проводятся на молекулярном и тонком биохимическом уровне в гематологических учреждениях ССР и за рубежом. Гематологи разрабатывают средние нормативы показателей гемоглобина и стандарты для его измерения. Подробно изучены эпидемиология и медицинская география анемий, вопрос обмена в организме; созданы классификации анемий и их дифференциров, лечение, в том числе и медикаментозное (советские врачи М. С. Дульцин, Г Л. Алексеев). Значительную роль в изучении кроветворения (гемопоэза) и механизма развития (патогенеза) анемий сыграли радиологические исследования. Радиоактивный (⁵¹), тритий-тимидин и др. используются для метки плазмы, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Введение меченых эритроцитов в кровоток позволяет определить общий объем циркулирующих в крови эритроцитов и продолжительность их жизни, а также количество теряемой крови при кровотечениях. С помощью изотопа (⁵⁹) и общего счетчика излучения организма изучаются процессы всасывания в желудочно-кишечном тракте, скорость исчезновения из плазмы, появление его в эритроцитах, отложение в депо. В 1929 американский ученый У. Касл выяснил причину злокачественной анемии — дефицит витамина ₁₂ (цианкобаламина). Пути движения витамина ₁₂ в организме, интимные механизмы воздействия его на дифференцировку эритробластов установлены при использовании витамина, меченого по (⁶⁰). Советские гематологи учитывают социальные проблемы, связанные с происхождением анемий. По материалам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), во всем мире отмечается некоторое снижение показателей гемоглобина, преимущественно у женщин. Особенно это явление широко распространено в странах с пониженным питанием населения, а также в местах, где соблюдение некоторых религиозных обрядов и др. ритуалов приводит к нарушению важнейших физиологических норм питания, длительному (до 3 лет) кормлению грудью матерями детей, сниженному питанию женщин и пр. В 60-х годах 20 в. был выяснен патогенез почти всех гемолитических анемий (английский ученый Дж. Дейси, советские ученые Ю. И. Лорис, Л. И. Идельсон и др.). Проводятся исследования наследственного дефицита ферментов, например при котором наступает непереносимость к лекарствам и некоторым продуктам питания, выражающаяся в остром распаде крови (гемолизе). На молекулярном уровне изучается наследственная сфероцитарная гемолитическая желтуха. Удаление селезенки при этой форме приводит к полному выздоровлению. Огромных успехов современная Г достигла в гемокоагулологии (учении о свертывании крови), основоположником которой является русский ученый А. А. Шмидт. Им в середине 19 в. создана ферментативная теория свертывания крови. За 40—60-е гг. 20 в. получены данные, уточнившие механизм действия многих свертывающих и антисвертывающих факторов крови, равновесие между которыми препятствует внутрисосудистому тромбообразованию (сов. ученые Б. А. Кудряшов, М. С. Мачабели, З. С. Баркагани, амер. ученые М. Стефанини, У. Дамешек и др.). Поражения свертывающей системы (диатезы геморрагические) составляют целую область Г Против некоторых из них найдены эффективные методы лечения (удаление селезенки при тромбоцитопеническом пурпуре, введение кислоты при тромбастении и др.). Разработаны препараты, препятствующие тромбообразованию (гепарин, фибринолизин и др.) и, напротив, повышающие активность свертывающей системы и плотность сосудистой стенки (эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол, рутин, серотонин, протамин-сульфат и др.).

В 50—60-е гг. значительного развития достигла новая отрасль Г — иммуногематология, изучающая нормальную иммунологическую характеристику элементов крови и иммунологические факторы и механизмы, которые могут стать причиной ряда заболеваний крови. Она включает учение о группах крови и т. н. резус-факторе, лежащее в основе переливания крови — важнейшего раздела Г (см. Гемотрансфузиология); учение об аутоиммунизации — образовании антител к собственным тканям организма, вызывающих патологию, если количество таких антител становится слишком большим; учение об образовании антител к чужим тканям (см. Трансплантация).

Г в различных аспектах (клиническом, биохимико-генетическом, гено-географическом и др.) изучает наследственно-семейные болезни крови, которых насчитывается около 50. Изосерология — исследование наследственных групповых свойств крови (по системе АВО, резус-факторов и др.), привело практически к полной безопасности переливаний совместимой по АВО и резус-фактору крови. В результате цитогенетических исследований при хронической миелолейкозе была обнаружена филадельфийская (Ph) Она образуется делецией ("отломом") приблизительно половины длинного плеча одной из 21—22-й пары; при радиационном поражении наблюдается кольцевидная и т.д.

Кроме того, при особенно острых лейкозах наблюдается феномен анеуплоидии, т. е. добавления (гиперплоидии) или потери отдельных или нескольких (гипоплоидии). Генетическое происхождение лейкозов подтверждается тем, что болезнь нередко развивается у однояйцевых близнецов. Больших успехов достигли гематологи в изучении наследственности энзимопений, при которых дефицит ферментов приводит к развитию тяжелой патологии (гемолиз, геморрагические диатезы). К наследств. заболеваниям относятся "болезни гемоглобина" — гемоглобинозы, или гемоглобинопатии, широко распространенные преимущественно в Африке и Средиземноморье. Они представляют собой генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина — одной из полипептидных цепей глобина, а при средиземноморских гемоглобинозах — и нарушения синтеза гема.

В Г входит лейкозология — учение о лейкозах. Разработано рациональное применение (сдерживающая и поддерживающая терапия) ряда химиотерапевтических препаратов при хронических формах этой болезни.

Научно-исследовательскую работу по Г в СССР осуществляют институты гематологии и переливания крови, а также терапевтические клиники медицинских институтов и научные лаборатории. В 1926 сов. ученым А. А. Богдановым был организован первый в мире научный институт переливания крови (ныне Центральным институт гематологии и переливания крови). Затем были созданы азербайджанский, армянский, белорусский, грузинский, киевский, кировский, ленинградский, львовский, украинский, узбекский институты. Существуют Международное общество гематологов и Международное общество трансфузиологов. Специальные журналы, освещающие вопросы Г, издаются в СССР ("Проблемы гематологии и переливания крови", 1956—), ФРГ ("Blut, Zeitschrift für die gesarnte Blutforschung", Münch., 1955—), во ("Nouvelle Revue française d"Hematologie", ., 1961—), в Великобритании ("British Journal of Haemathology", Oxf., 1955—), США ("Blood", . ., 1946—), Италии ("Haematologica", Napoli, 1920—), Японии ("Acta haematologica Japonica", Kyoto, 1937), Венгрии ("Haematologia", Bdpst, 1967—), Румынии ("Documenta haematologica", Buc., 1966—) и др.

Лит.: Дульцин М. С., Успехи советской гематологии за 50 лет. "Проблемы гематологии и переливания крови", 1967, т. 12, № 10; Кассирский И. А. и Алексеев Г А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970 (библ.); Heilmeyer L., Hittmair A., Handbuch der gesamten Hamatologie, Bd 1—5, Münch., 1957-64.

И. А. Кассирский.

		Новости 22.12.2024 16:03:32

	Copyright © 1999-2024 Oval.ru, All Rights Reserved.